Abstrait

Décision thérapeutique chez un patient adulte atteint du syndrome de Bland-White-Garland (ALCAPA)

Thomas C Assmann, Raphael Chiarini, David B Mattos, Leandro AF Nascimento, Marcos CV de Almeida, January M de Souza et Decio Salvadori Junior

Français La présente étude rapporte le cas d'une patiente de 32 ans, née à Sao Paulo, au Brésil, qui a subi une angiographie coronaire pour rechercher une intolérance à l'effort et des palpitations avec un test positif pour l'ischémie myocardique dans le service d'hémodynamique de l'hôpital Real e Benemérita Associaçao Portuguesa de Beneficencia Sao Paulo-Sao Joaquim. Au cours de l'examen hémodynamique, on a diagnostiqué chez elle le syndrome de Bland-White-Garland, une anomalie congénitale rare, dont l'incidence est estimée à 1: 300 000 naissances vivantes. Il a été décidé d'hospitaliser la patiente pour des tests complémentaires et une décision thérapeutique. Après une étude détaillée du cas, nous avons suivi la patiente avec un traitement conservateur pendant 5 mois avec une amélioration partielle des symptômes, mais avec une scintigraphie myocardique montrant une ischémie induite par les médicaments, d'extension large à modérée, nous avons indiqué le traitement chirurgical. Après 3 mois, la patiente était asymptomatique avec une scintigraphie montrant une extension discrète de l'ischémie.