Abstrait

Retour veineux pulmonaire anormal partiel, la malformation congénitale négligée : échocardiographie assistée par cathétérisme

Nour Rahnama, Agnès Pasquet, Karlien Carbonez, Joelle Kefer, Stéphane Moniotte, Alain Poncelet, Geoffroy de Beco, Benoit Ghaye, Sophie Pierard

Contexte : Le retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPAP) est une cardiopathie congénitale rare qui peut entraîner des complications majeures à l'âge adulte, telles que l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Méthodes et résultats : Cinquante patients RVPAP âgés de ≥ 18 ans ont été inclus. Tous ont subi une échocardiographie transthoracique et une imagerie multicoupe. Sur les 26 patients diagnostiqués fortuitement, 14 (54 %) n'ont pas eu de suivi cardiaque. Parmi les patients qui ont subi une échocardiographie et ont été identifiés comme présentant un risque élevé d'HTP (n = 16), 5 (31 %) n'ont pas eu d'examen de cathétérisme cardiaque droit (CCR). De plus, la corrélation entre les Qp/Q dérivés du CCR et les Qp/Q échocardiographiques était faible (r² = 0,29, p = 0,016), en particulier s'il existe une communication interauriculaire associée (r = 0,009, p = 0,98). Conclusion : Il existe un manque de suivi des patients nouvellement diagnostiqués avec une RVPP et une prise en charge inadéquate de ces patients dans la pratique clinique actuelle, tant au niveau du dépistage de l'HTAP que de l'identification des profils à risque, ainsi qu'un manque de recours au cathétérisme cardiaque droit (CCR) lorsque celui-ci est recommandé.